Atrofia muscular central

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La debilidad muscular inicial se acompaña rápidamente de atrofia muscular, especialmente en las partes posteriores de las extremidades. También hay temblores en conjunto, pero a menudo no son visibles porque el tejido adiposo, que generalmente está bien desarrollado en los recién nacidos, enmascara este síntoma clínico.

Por esta razón, los golpes solo pueden ser visibles en la lengua y también en los dedos de las manos. Es típico que un niño tome la llamada “dosis para bebés”. una posición de rana Los pacientes respiran la pista del diafragma debido a los cambios musculares concomitantes en los músculos intercostales.

Además, los reflejos profundos causados por el examen neurológico del niño desaparecen temprano. En primer lugar, los reflejos de los músculos ubicados más cerca de las extremidades se debilitan, y luego los otros músculos también se debilitan.

En una etapa avanzada de la atrofia muscular central, los pacientes permanecen prácticamente completamente inmóviles, incapaces de mantener su cabeza en alto, y los pisos se inclinan en forma de péndulo. Otras consecuencias de la paresia y la inmovilización prolongada son contracturas y deformidades en las extremidades.

En una forma indirecta, estas anomalías afectan principalmente a la columna vertebral, lo que resulta en importantes deformaciones del tórax y cuerpo entero. El desarrollo mental de los pacientes es normal, no se observan alteraciones intelectuales, a pesar de las funciones motoras significativamente alteradas.

En una forma de inicio tardío, los síntomas aparecen aproximadamente uno o dos años después del nacimiento. Los pacientes pueden caminar independientemente y vivir hasta la edad adulta.

Diagnóstico de atrofia muscular espinal

La prueba básica para establecer un diagnóstico adecuado y confiable es un examen molecular, que muestra las anormalidades genéticas características de la atrofia del músculo espinal. En el pasado, se utilizaba el examen histopatológico de los fragmentos musculares al microscopio después de su tinción y electromiografía apropiadas.

Los cambios en el tejido muscular incluyen la presencia de pequeñas fibras que forman haces. Además, también hay fibras musculares con diámetro normal y crecimiento excesivo (el número de lesiones individuales depende del tipo de enfermedad y del grado de atrofia de la médula espinal).

Además, el examen electromiográfico de EMG muestra la presencia de los llamados “microorganismos”. Sin embargo, no hay alteraciones de la conducción nerviosa.

Al diferenciar la atrofia de la médula espinal de los músculos, es necesario tener en cuenta, antes que nada, las enfermedades que se caracterizan por la reducción de la tensión muscular.

Tratamiento de atrofia muscular espinal

La terapia de atrofia muscular espinal es solo sintomática, los métodos que conducen al tratamiento de la enfermedad son desconocidos. Los pacientes deben estar protegidos de infecciones y los tratamientos innecesarios y traumáticos deben ser eliminados. Debido a la naturaleza hereditaria de la enfermedad, el asesoramiento genético es necesario en todos los casos.

Recientemente, se han realizado intentos para tratar la atrofia del músculo espinal utilizando células madre, así como los basados en el cambio de la composición o la intensidad del gen responsable de la enfermedad.

Pronóstico en atrofia muscular espinal

El pronóstico en atrofia muscular espinal es desfavorable. Incluso en la forma más leve, los pacientes solo viven hasta la edad adulta.

Tanicia Turpilius
Acerca de Tanicia Turpilius 854 Articles
Es difícil describir a una persona tan compleja como Tanicia Turpilio, pero por encima de todo sé que es creativa y perceptiva. Por supuesto, también es racional, decidida y centrada, pero en cierto modo son rasgos menores y se mantienen en comportamientos de extremadad. . Su creatividad, sin embargo, es lo que sshe a menudo se admira. Los amigos tienden a contar con su fervor cuando necesitan apoyo. Nadie es perfecto, por supuesto, y Tanicia tiene muchos rasgos menos favorables también. Sus maneras sombrías y su deslealtad agrian el ánimo muchas veces, aunque más a nivel personal que para otros. Afortunadamente, su naturaleza perceptiva ayuda a mantenerlos bajo control por lo menos un poco .

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