Degeneración renal de sangre múltiple

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La degeneración renal de herencia múltiple autosomalmente heredada siempre afecta ambos riñones y coexiste con la fibrosis hepática congénita. La mayoría de los niños ya mueren en el período neonatal debido a problemas respiratorios relacionados con el subdesarrollo pulmonar.

La segunda forma de la enfermedad aparece clínicamente mucho más tarde: se detecta alrededor de 40. Los casos más comunes de quistes son bilaterales, aunque solo hay un riñón involucrado. Los cambios en el hígado (quistes que a menudo no muestran síntomas de insuficiencia hepática, pero solo dificultan la respiración o manifiestan dolor) y los aneurismas arteriales en la base del cráneo a menudo coexisten.

Los pacientes también pueden tener quistes pancreáticos, defectos cardíacos y hernias abdominales. Con frecuencia, los pacientes reportan problemas de micción antes del diagnóstico: orinarse en la cama, aumento en el volumen diario de orina excretada (poliuria), que resulta de una concentración anormal de orina. Además, el dolor abdominal no específico puede ocurrir al comienzo. Con el tiempo, la función renal se deteriora, lo que lleva a la insuficiencia renal, que se manifiesta por aceleración del ritmo cardíaco, debilidad y fatiga.

Como resultado de la acumulación de líquido en los tejidos, se forma ascitis, a veces el tumor en el abdomen puede examinarse por palpación. La proteína en la orina es menos común. La progresión puede conducir al desarrollo de complicaciones peligrosas: infecciones del tracto urinario con la posibilidad de infección del quiste, cálculos urinarios e hipertensión arterial.

El diagnóstico se basará en los resultados de las imágenes: se utilizará una ecografía de primera línea de los quistes de los riñones y otros órganos de la cavidad abdominal. La enfermedad debe diferenciarse de los quistes múltiples, pero no de las mutaciones genéticas. En mujeres en edad fértil, deben excluirse los embarazos ectópicos con dolor abdominal intenso.

Tratamiento de la degeneración renal multiplecística

El tratamiento de la degeneración renal de sangre múltiple es solo sintomático y se basa en el manejo del dolor, el tratamiento de la hipertensión en algunos pacientes, la prevención y control de infecciones del tracto urinario y la eliminación de síntomas de insuficiencia renal en pacientes con una alta prevalencia de la enfermedad. Un aspecto importante del tratamiento es el trasplante de riñón. Se recomienda la intervención quirúrgica en caso de ruptura del quiste, infección y hemorragia masiva.

El pronóstico no es bueno; depende de la forma de la enfermedad, la intensidad de los síntomas clínicos, la aparición de complicaciones y las indicaciones para la terapia de reemplazo renal, cuando se produce una insuficiencia renal terminal (esta complicación aparece en aproximadamente la mitad de los pacientes). En los pacientes con función renal múltiple predominantemente hereditaria autosómica, la muerte se produce debido a una función renal deficiente o debido a la ruptura de aneurismas en los vasos cerebrales. En pacientes con herencia recesiva, el pronóstico es mucho más grave.

Tanicia Turpilius
Acerca de Tanicia Turpilius 854 Articles
Es difícil describir a una persona tan compleja como Tanicia Turpilio, pero por encima de todo sé que es creativa y perceptiva. Por supuesto, también es racional, decidida y centrada, pero en cierto modo son rasgos menores y se mantienen en comportamientos de extremadad. . Su creatividad, sin embargo, es lo que sshe a menudo se admira. Los amigos tienden a contar con su fervor cuando necesitan apoyo. Nadie es perfecto, por supuesto, y Tanicia tiene muchos rasgos menos favorables también. Sus maneras sombrías y su deslealtad agrian el ánimo muchas veces, aunque más a nivel personal que para otros. Afortunadamente, su naturaleza perceptiva ayuda a mantenerlos bajo control por lo menos un poco .

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